毓璜顶医院线上直播第7期|不罕见的罕见病——毓医专家共话“肺动脉高压”

房网小静

（烟台论坛客户端5月12日讯）5月5日是世界肺动脉高压日。今年的主题是“治愈肺动脉高压，顺畅呼吸每一天”。肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高为共同特征的严重疾病。由于涉及众多学科和疾病，肺动脉高压其实并非大众既往认为的那样“罕见”。随着医务人员筛查诊断意识的提升，肺动脉高压已成为国际公认的、危害人类健康和生命安全的重要社会负担。为了更好的了解肺动脉高压这一罕见病，提高大家对于这一罕见病的认知；5月10日 烟台毓璜顶医院心内科联合烟台毓璜顶医院风湿科线上直播为大家带来一场关于【 肺动脉高压】的线上公益讲座，围绕什么是 肺动脉高压？如何诊断和治疗肺动脉高压？肺动脉高压的居家护理等几个方面为大家普及、解答有关肺动脉高压的相关知识……

何为肺动脉高压？

肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病；是一种心血管系统罕见病，被称为“心血管疾病中的癌症”。有数据显示，肺动脉高压患者的3年病死率仍高达20%～30%或以上。目前，肺动脉高压仍然是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，但近十余年来随着靶向药物的应用患者的生活质量和生存率得到显著改善。早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。

引发肺动脉高压的常见原因有哪些？
肺动脉高压的常见原因包括某些类型的先天性心脏病、结缔组织病、冠脉疾病、高血压、肝病（肝硬化）、肺部血栓和肺气肿等慢性肺部疾病。遗传因素也具有一定的影响。除此之外，肺动脉高压还可能与肺病、心脏病等其他疾病相关。心衰在肺动脉高压患者中也很常见。

肺动脉高压的分类：
由于遗传或未知原因、某些药物/毒素，以及某些疾病（如结缔组织疾病、艾滋病、肝硬化、先心病和血吸虫病）导致的肺动脉损伤或狭窄；
可导致肺血管压力升高（因心衰或心脏瓣膜疾病引起）的心脏病引起的肺动脉高压；
肺部疾病引起的肺动脉高压。肺部疾病由肺病（如慢性阻塞性肺疾病或间质性肺病所致进行性肺瘢痕）或其他疾病（如睡眠呼吸暂停）引起的低氧所致。
血管阻塞引起的肺动脉高压，通常涉及肺部大血栓，也有可能是肺动脉内或外的肿瘤压迫肺动脉所致；

其他原因引起的肺动脉高压，包括其他疾病，如某些血液疾病（如镰状细胞疾病）、某些系统性疾病（如结节病）、慢性肾脏疾病和复杂的先天性心脏病。

如何治疗肺动脉高压？

肺动脉高压患者可进行基本治疗、特异性治疗和靶向治疗。

基本治疗包括吸氧；进行利尿剂治疗，减轻脚及腿部肿胀；进行抗栓治疗预防肺部血栓；在监护下进行锻炼。

特异性治疗需根据肺动脉高压的病因进行。患者可使用扩血管药物来扩张肺部血管，严重者还可进行肺移植。心脏病引起的肺动脉高压可使用治疗心衰的药物（心衰所致）或瓣膜置换（瓣膜问题所致）进行治疗。肺部疾病引起的肺动脉高压可通过治疗潜在的肺部疾病、睡眠呼吸暂停（如有）及吸氧进行治疗。如果肺动脉内有大量血栓，则可通过外科手术来治疗肺动脉高压。其他原因引起的肺动脉高压可通过治疗潜在病因进行控制。

靶向药物治疗可显著减少肺动脉高压患者临床恶化事件的发生，改善患者预后，目前，波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、利奥西呱、贝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等靶向药物已批准用于肺动脉高压的治疗。波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素、利奥西呱、司来帕格等已在我国上市。

烟台毓璜顶医院心血管内科护师高娟从肺高压患者的饮食方案和日常生活进行了介绍。饮食方面，大家要注意避免暴食或过分忌食、进食量保持稳定、严禁抽烟和酗酒、吃优质蛋白或富含纤维素清淡且易消化的食物。同时大家也要注意饮食对于药物的作用，比如服用洋地黄类**等药物同时，食用富含钙的食物会增加药物的毒性反应，所以要与药物服用时间避开。大家也要了解居家护理的重要性，好的居家护理能够降低患者的住院和急诊率，减少家人往返医院的奔波，也减少家庭经济负担。

在线义诊，为患者答疑解惑

义诊环节，大家早早地把自己想问的问题输入到聊天栏中。患者们秩序井然，烟台毓璜顶医院心内科副主任医师荆艳艳，一一针对大家的问题进行解答。

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